| Descenso transanal en un tiempo para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung en el recién nacido. |
| Primera experiencia nacional |
| Dres. Edita Falco de Torres (1), Juan L. Benedictti (1) |
| Resumen |
| Se presenta el primer caso Nacional de descenso transanal en el recién nacido para tratamiento definitivo de la Enfermedad de Hirschsprung. |
| Palabra clave |
| Enfermedad de Hirschsprung. |
| Abstract |
| Transanal descent in a single procedure for treatment of Hirschsprung disease in the new born. First national experience. |
| The paper describes the first national case of transanal descent in the newborn infant in the definitive treatment of Hirschsprung´s disease. |
| Key words |
| Hirschsprung disease. |
| Introducción |
| La Enfermedad de Hirschsprung es una patología congénita que se produce por un mal descenso de las células de la cresta neural alrededor de la 12ª. Semana de la vida intrauterina. |
| Esto se traduce en un déficit de inervación (neuronas de los plexos de Meissner y de Auerbach) con la consiguiente pérdida de la motilidad en el segmento afectado. |
| Como consecuencia se produce la dilatación del segmento suprayacente a la zona afectada. La expresión clínica de ésa patología está dada por la dificultad para la evacuación intestinal, la distensión abdominal, alteraciones del normal desarrollo y crecimiento. |
| La extensión del segmento afectado es variable, el 75% al 80% se limita al sector rectosigmoideo, pudiéndo extenderse más allá e incluso afectar todo el intestino. |
| En las ultimas décadas se ha hecho hincapié en el diagnóstico precoz perinatal lo que se logra mediante la sospecha clínica (retardo en la evacuación del meconio en las primeras 48 horas, imagen radiológica sugestiva en la radiografía simple) y la realización de exámenes paraclínicos. Entre ellos se destaca la biopsia succión para estudio histoquímico, la manometría y el estudio contrastado que debería mostrar la zona estenosada del colon. |
| El tratamiento básico se efectuaba en tres tiempos: |
| Colostomía. |
| Operación definitiva (Soave, Duhamel, Swenson). |
| Cierre de la colostomía |
| Estaba contraindicado el tratamiento precoz, estableciéndose la necesidad de un nursing previo (tratamiento médico en base a enemas). |
| En 1980 se presentaron casos de descenso en un solo tiempo y en edades precoces de la vida (2,3,4,5) pero no fue sino hasta 1994 en que Coran y col (6) impusieron el descenso en un tiempo en el recién nacido y lactante, llevando a cabo la técnica de Boley modificada (1). |
| En nuestro medios e empezó a realizar este procedimiento en el Hospital Policial y en el Departamento de Malformaciones Congénitas del DEMEQUI a partir del mismo año. |
| En 1995 (13) el desarrollo de técnicas mínimamente invasivas llevó a efectuar la intervención por vía laparoscópica combinada al abordaje perineal. En 1995(13) el desarrollo de técnicas mínimamente invasivas llevó a efectuar la intervención por vía laparoscópica combinada al abordaje perineal. |
| En 1998 (10)de La Torre-Mondragón y Ortega y en 1999 Langer y col (11) efectuaron el descenso transanal exclusivo, técnica que se extendió en otros ámbitos con resultados más que alentadores: escasas complicaciones preoperatorias, alta precoz, resultados satisfactorios a mediano y largo plazo. |
| Esta técnica puede desarrollarse preferentemente en(19): |
| Pacientes recién nacidos y lactantes tiernos. |
| Segmento que no vaya más allá del ángulo esplénico. |
| Ausencia de elementos de enterocolitis. |
| Colon no exageradamente distendido. |
| Otras publicaciones (15,16,17,18,19) relatan excepciones a estas normas: |
| Extensión del límite etario más allá de los 6 años (18). |
| Tolerancia para episodios previos de enterocolitis. |
| Todo parece indicar que si bien es posible realizar la intervención, las dificultades técnicas son mayores y las complicaciones más frecuentes (estenosis de la sutura, episodios de enterocolitis) que cuando se lleva acabo en condiciones antes descriptas. |
| Un detalle importante a destacar es que la biopsia debe ser efectuada por aspiración, en los casos en que se practicó biopsia quirúrgica se produjeron hemorragias importantes durante la disección operatoria. |
| Material |
| El paciente M.R. de sexo masculino, procedente del interior sin antecedentes perinatales ni familiares a destacar, pesó al nacer 3.400 fue enviado por sospecha de padecer E. de H. debido a que presentaba retardo a la evacuación de meconio, de 48 horas, dificultad ulterior para movilizar el intestino, distensión abdominal. La radiografía simple era compatible con el diagnóstico clínico. |
| Evaluación preoperatoria |
| Biopsia succión (Dra. Violeta Sereno). |
| Colon por enema, que mostró zona de transición en la unión rectosigmoidea. No se efectuó manometría. |
| El niño se operó cuando contaba con un mes 25 días de vida y un peso de 5 kg.(intervención diferida por infección urinaria). |
| Cuidados preoperatorios |
| El colon se prepara como habitualmente(ayuno, lavado por arrastre vías onda nasográstrica, enemas con suero y administración de antibióticos intravenosos y orales 24 horas previas a la intervención). |
| Intervención |
| El paciente se coloca en decúbito dorsal, con la pelvis elevada y se completa el lavado intestinal una vez anestesiado, hasta que el líquido sea claro. Desinfección del canal con iodofon. |
| Se expone el canal anal mediante suturas colocadas en la unión anocutánea |
| A un centímetro por encima de la línea pectínea se infiltra con una solución de adrenalina 1:200.000. |
| Se colocan puntos de sutura circunferencialmente previo al inicio de la disección que separa la mucosa-submucosa de las fibras internas del esfínter formándose el cilindro interno lo que requiere la liberación y cauterización de pequeños vasos. El extremo del cilindro mucoso se une a una serie de puntos que permiten ejercer tracción. |
| La disección se extiende hasta más allá de la reflexión peritoneal. En los niños mayores el cilindro muscular se identifica nítidamente y es necesario seccionarlo para continuar la liberación y el descenso. |
| En este paciente la liberación del colon se extendió hasta 20cms., las biopsias escalonadas comprobaron la existencia de células nerviosas más allá de los 15 cms., zona más alta de lo que se deducía del colon por enema. La liberación del colon requiere la cauterización de vasos réctales y sigmoideos proximal a la pared del colon. |
| El colon se seccionó por encima del sitio más proximal de las biopsias y se efectuó la anastomosis coloanal con puntos separados de vycril 4 y 5-000. |
| Postoperatorio |
| La evolución postoperatoria fue excelente, retomó la vía oral al día siguiente, presentó deposiciones a las pocas horas de la intervención, manteniendo deposiciones 4 o 5 por día. |
| Fue dado de alta a los 7 días por proceder del interior y querer establecer un control adecuado. Habitualmente estos pacientes son dados de alta a las 48 horas. |
| El seguimiento postoperatorio se establece en base a controles mensuales en policlínica. |
| Discusión |
| El descenso transanal en el recién nacido ha sido considerado una recomendable opción terapéutica por su sencillez, ausencia de complicaciones importantes y rápida recuperación postoperatoria. Los resultados a largo plazo en trabajos previos no señalan problemas superiores a las otras técnicas.(14,15,16,17,18,19). |
| Se debe advertir que independientemente de la técnica a emplearse la operación no impide el desarrollo de la enterocolitis, complicación grave de causa aun no claramente establecida. |
| Presentado en la Sesión Científica del a Sociedad de Cirugía del Uruguay el 5 de mayo de 2004. (1 )Cirujanos pedíatras del BPS (Departamento de Malformaciones Congénitas). Correspondencia: Dra. Edita Falco de Torres. Joaquín Requena 1813-Tel. 409 0946 - edfalco@excite.com Departamento Médico Quirúrgico del Banco de Previsión Social. |
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