| Hemangioma carvernoso de bazo |
| Dres.: Julio Trotstchansky(1), Andrés Colet(2), Mariela Rondán(3) |
| Resumen |
| Los hemangiomas esplénicos, si bien son los tumores benignos más frecuentes del bazo, constituyen una rareza (0,03%). A propósito de un nuevo caso se destaca la dificultad diagnóstica tanto clínica como imagenológica y la posibilidad de complicaciones lo que determinó la conducta quirúrgica y se analiza exahustivamente la literatura sobre el tema. |
| Palabras clave: |
| Bazo |
| Hemangioma cavernoso |
| Abstract |
| Splenic hæmangiomas are the most benign among splenic tumors. They are, however, a rarity (0.03%). |
| We have come across a new case and in this respect we should highlight the fact that diagnosis is difficult, be it clinical or through imaging techniques, as well as the likelihood of complications occurring. All these facts determined the surgical conduct. |
| The paper contains a review of literature on this subject. |
| Key words: |
| Spleen |
| Hemangioma, cavernous |
| Introducción |
| Los tumores primitivos del bazo son excepcionales. |
| Los hemangiomas son los tumores esplénicos benignos más frecuentes seguidos por el hamartoma y el linfangioma. Sin embargo su prevalencia en estudios de necropsia (0,03%-14%) pone de manifiesto que se trata de una lesión rara. Actualmente hay descritos en la literatura menos de 100 casos(1) siendo la de Husni (2) la única revisión existente en la literatura médica realizada en 1961 a partir de 50 observaciones. En nuestro medio fue publicado un caso de hemangioendotelioma esplénico (3). |
| Los hemangiomas se caracterizan por una proliferación de vasos de tamaño variable revestidos por una capa única de células con glóbulos rojos
en su interior. Las lesiones se dividen en capilares
y cavernosas de acuerdo al tamaño de los vasos
proliferantes. Su apariencia puede ser quística,
sólida o su combinación. Pueden ser únicos o
múltiples así como formar parte de una angiomatosis generalizada (4). |
| Los linfangiomas son los equivalentes linfáticos de los hemangiomas de los vasos sanguíneos pudiendo también clasificarse en capilares y cavernosos. |
| Su forma maligna, el hemangiosarcoma, es considerado el tumor maligno primario más frecuente del bazo con origen en las células mesenquimatosas endoteliales o primitivas. |
| El hemangiosarcoma en general se presenta en otro contexto clínico (9) distinto al caso que analizaremos, con esplenomegalia, rápido crecimiento y metástasis a ganglios regionales, hígado y pulmones así como síntomas de repercusión general. |
| Caso clínico |
| G.C. 33 años |
| Sexo: femenino. |
| MC: Dispepsia |
| Presenta desde unos meses previos al ingreso cuadros de dolores epigástricos sin ritmo ni periodicidad que en ocasiones se irradiaban a hipocondrio derecho (HD). Nunca presentó dolor en hipocondrio izquierdo (HI). |
| No hematemesis ni melena ni otro tipo de sangrados. |
| Sin elementos sugestivos de alteración de la serie blanca roja o plaquetaria. |
| Sin repercusión general. |
| Examen Físico. Sin elementos a destacar del mismo. |
| En busca de descartar patología de la esfera hepatobiliar se solicitó una ecografía abdominal que muestra: |
| Hígado de tamaño y contornos habituales, homogéneo, sin evidencia de imágenes nodulares ni quísticas. |
| Vesícula biliar de 7 x 3 cm de paredes finas, sin litiasis. |
| Bazo de 9 x 5 cm. En mitad supero-interna vemos complejo quístico de casi 5 cm, compuesto por pequeños quistes homogéneos con diámetro de 5 a 25 mm, mal delimitado sin calcificaciones ni imagen de membranas hidáticas. |
| En suma: Lesión esplénica multiquística de aspecto benigno, no podemos descartar hidatidosis. |
| Serología (ELISA) para hidatidosis: Negativo. |
| TAC abdominopélvica: |
| Hígado de forma y tamaño habitual con lesión hipodensa de aproximadamente 30 mm en el segmento 7, que con contraste presenta un comportamiento compatible con hemangioma. El resto del hígado es de densidad homogénea. (Fig. 1) |
 |
| El bazo presenta en su sector hiliar, borde anterior, una lesión redondeada, de aproximadamente 30 mm, hipodensa, con algunos septos que puede corresponder a un quiste epidermoide. |
| El resto del estudio es normal |
| Se realiza la discusión del caso en ateneo clínico donde se propone la intervención quirúrgica dado que los estudios realizados no fueron concluyentes en cuanto a la naturaleza de la lesión. |
| Esta se encontraba en la región hiliar esplénica lo que aumentaba la probabilidad de sangrado por rotura espontánea o traumática. |
| Se realizó la esplenectomía. La paciente presentó una buena evolución postoperatoria sin complicaciones. |
| El estudio anatomopatológico de la pieza, informó que se trataba de una proliferación mesenquimática benigna vascular, explénica, con los caracteres de un hemangioma cavernoso. |
| Discusión |
| Los hemangiomas esplénicos son con frecuencia asintómaticos y constituyen un hallazgo casual hecho que se atribuye a su lento crecimiento. Pueden ser múltiples y/o formar parte de una angiomatosis generalizada como el síndrome de Klippel- Trénaunay-Weber, así como presentarse en el síndrome de Turner entre otros. |
| Si bien en la mayoría de los casos son asintomáticos pueden presentar esplenomegalia, causar hipertensión portal, ser causa de ruptura esplénica (20%) y en ocasiones y sobre todo cuando el tumor es de gran tamaño pueden producir anemia, trobocitopenia y coagulopatías (5) secundarias al secuestro celular en el interior del hemangioma y al consumo local de factores de la coagulación. |
| En nuestra paciente se trató de un hallazgo en el curso de la valoración y estudio de síntomas no relacionado con la lesión. |
| No hay signos característicos que permitan el diagnóstico específico del tumor pudiendo encontrar elementos que lo hagan sospechar. En la placa simple de abdomen la presencia de una masa en el hipocondrio izquierdo con calcificaciones centrales o periféricas curvilíneas en dicha localización puede ayudar al diagnóstico en un contexto compatible. |
| Otras técnicas radiológicas como la ecografía o la TAC no son más específicas en cuanto a determinar la naturaleza de la lesión. La apariencia ecográfica puede mostrar lesiones hiperecoicas con calcificaciones o imágenes quísticas como se observó en la realizada a nuestra paciente. |
| Las imágenes tomográficas igualmente podrán ser sólidas o quísticas pudiendo verse mediante la inyección de contraste un refuerzo desde la periferia al centro como se observa en los hemangiomas hepáticos (6). |
| Otros estudios, como la gammagrafía con Tecnesio 99m, no realizados en nuestra paciente, muestra que el mismo no es captado por la lesión y mejoran el rendimiento diagnóstico (7). También pueden utilizarse plaquetas marcadas con Yodo que pueden demostrar el secuestro intraesplénico de las mismas. |
| La punción biópsica percutánea con aguja fina puede ser una opción diagnóstica que con diversos
grados de especificidad y sensibilidad, que
superan el 90% según los distintos autores, pueden
ayudar a diferenciar lesiones benignas de
malignas. Se ha reportado un bajo riesgo de sangrado
luego de la punción (8). Las lesiones hiliares,
como las de nuestra paciente, representan una contraindicación relativa a la realización de dicho procedimiento. |
| En cuanto a la terapéutica, dependiendo de la localización de la lesión, pueden plantearse distintas alternativas que van desde la esplenectomía parcial hasta la total. Esta última opción fue la elegida en el caso comentado por encontrarse a nivel hiliar y por no tener certeza acerca de la benignidad de la tumoración. |
| Será la suma de las diferentes modalidades diagnósticas las que nos aproximarán con mayor exactitud al diagnóstico no existiendo un estudio que por sí solo lo permita. La mayoría de los hemangiomas esplénicos son descubiertos en forma incidental y su importancia clínica muchas veces se debe a la posibilidad de complicaciones y a la necesidad de diferenciarlos de otras patologías, particularmente de lesiones primarias malignas o de metástasis siendo muchas veces la esplenectomía un gesto diagnóstico y terapéutico. |
| Bibliografía |
| (1) Schwartz S. El bazo. En: Maingot. Operaciones Abdominales. 10ª ed. Bs. As: Panamericana, 1998. |
| (2) Hunsni EA. The clinical course of splenic hemangioma. Arch Surg 1961 nov; 83: 681-8. |
| (3) Carriquirry L, Lapiedra E, Visca P, Touya E. Hemangioendotelioma de bazo. Cir Uruguay 1980; 50(3): 280-2 |
| (4) Robbins K. Enfermedad de los vasos sanguíneos linfáticos y el bazo. En: (s.a.). Patología estructural y desarrollo. 4ª ed. México: Interamericana; 1998. |
| (5) Tassies D. Berga L, Feliu E, Ferrari M, Nomaideu B, Bombi JA, Vives-Corrons JL, Rozman C. hemangioma of he splenn with a localized intravascular coagulation syndrome (Kasabach-Merrit syndrome): ultraestructural study. Sangre (Barc) 1992 apr, 37(2): 145-9. |
| (6) Ramani M, Reinhold C, Semelka RC, Siegelman ES, Liang L, Ascher SM, Browm JJ, Eisen RN, Bret PM. Splenic hemangiomas and hamartomas: MR imaging characteristics of 28 lesions. Radiology 1997 jan; 202 (1): 166-71. |
| (7) Licht M, Goffner L, Yung E, Hon M, Katz DS. Giant splenic hemangiona: confirmation of the diagnosis with labelled erythrocyte scintigraphy. Clin Nucl Med 1999 oct; 24 (10): 781-3. |
| (8) O’Malley M, Bradfor J, Boland GW, Mueller P. Percutaneous imaging guided biopsy of the spleen. AJR 1999; 172: 661-5. |
| (9) S Falk J, Krishna J, Meis M. Primary angiosarcoma of the spleen. Am J Surg. Pathol 1993; 17 (10): 959-70. |
| Presentado en la Sesión Científica de la Sociedad de Cirugía
del Uruguay del día 25 de abril de 2001. (1) Residente de Cirugía (2) Prof. Adjunto de Clínica Quirúrgica (3) Prof. Adjunto de Anatomía Patológica Correspondencia: Dr. Julio Trostchansky Gabriel Pereira 2793, Montevideo C.P. 11300 - Tel. 708 2020 e-mail: julio@chasque. apc.org |
| Clínica Quirúrgica “2” (Director Prof. Dr. Luis Carriquiry) Hospital Maciel. Facultad de Medicina. Montevideo. |