| Tumor estromal maligno de duodeno |
| Dres: Ricardo Misa1; Carlitos Arévalo (2); Martín Ferrés (3); Rosana González (3);Vartan Tchekmedyian4. Anatomía Patológica: Dres. Ana Vilas (5); Julio Rodríguez (6) |
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| Resumen |
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| Se presenta un caso clínico de una paciente con un tumor estromal de duodeno. Se señala la
baja incidencia de estos tumores, y se analiza la
patología de los tumores estromales del tubo digestivo,
mostrando cuales son los elementos pronósticos
de malignidad. Las directivas de tratamiento
son en primera instancia quirúrgicas, destinadas
a una resección con márgenes adecuados.
Se comenta la utilidad de los inhibidores de
la tirosin kinasa como terapia adyuvante indicada
en situaciones precisas. |
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| Palabras clave: |
| Duodeno |
| Tumores estromáticos gastrointestinales |
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| Abstract |
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| A patient presented a clinical case of stromal tumor of duodenum. These tumors have low incidence
so we proceeded to analyze the pathology
of stromal tumors of the digestive tract in search
of prognostic elements indicating malignancy. |
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| Treatment should, in the first place be surgical in order to permit resection with adequate margins. |
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| Discussion includes the use of tyrosine kinase inhibitors as adjuvant therapy to be indicated in
specific circumstances. |
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| Key words: |
| Gastrointestinal stromal tumor |
| Duodenum |
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| Objetivos |
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| El objetivo del trabajo, es presentar un raro caso de tumor duodenal maligno, perteneciente a
un grupo especial de tumores mesenquimáticos,
denominados en la literatura inglesa como “GIST” (Gastro Intestinal Stromal Tumors). |
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| La presentación de este caso clínico, permitirá además revisar los problemas diagnósticos y terapéuticos
que se presentan con los GIST en esta
especial localización. |
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| Introducción |
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| Si bien el intestino delgado representa aproximadamente el 75% del largo total del tubo digestivo,
los tumores malignos a este nivel son notablemente
infrecuentes, representando menos del 2%
del total de los tumores malignos del tracto gastrointestinal. (
1, 2) |
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A pesar de ser el duodeno el sector de menor longitud, del 25 al 50% de todas las neoplasias
malignas del intestino delgado, se encuentran a
este nivel (2, 3). Esta mayor incidencia, se explica
por la mayor frecuencia de adenocarcinomas a
nivel del duodeno y del yeyuno proximal, con respecto
al resto del intestino delgado. Esto se debe,
seguramente, a una mayor exposición y susceptibilidad
a los estímulos carcinogénicos, lo que está
bien señalado en la literatura (1, 2). |
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| Sin embargo, la incidencia de tumores mesenquimáticos malignos en el duodeno, no es mayor
que en el resto del intestino delgado, representando
entre el 10 y el 15% del total de los tumores
malignos yeyuno ileales, en las distintas series internacionales
(1, 2, 4). |
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| Si nos atenemos a que en Estados Unidos, la incidencia calculada para el total de los tumores
malignos del intestino delgado, es de 1 caso por
100.000 habitantes, (con una prevalencia de
0,6%)(2), es fácil inferir la rareza con que se presentarán
los tumores mesenquimáticos en el delgado,
y en especial a nivel duodenal. |
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| Históricamente, los tumores mesenquimáticos gastrointestinales se clasificaron de acuerdo a su
origen en el músculo liso, (leiomiomas, leiomiosarcomas
o leiomioblastomas) o en el tejido neural,
(scwannomas, neurofibromas o ganglioneuromas).
Sin embargo, existen frecuentemente dificultades
para definir su naturaleza desde el punto de vista
anatomopatológico convencional(5). |
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| Este tipo de tumores mesenquimáticos, en donde no existe una clara diferenciación al microscopio
óptico, se agrupan bajo el nombre de tumores
estromales, y son reconocidos en la literatura anglosajona
bajo el término GIST: Gastro Intestinal
Stromal Tumors.(6, 7) |
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| Al parecer, los GIST se originarían de las células intersticiales de Cajal, (que están vinculadas a
la función motora intestinal, comportándose como
verdaderos marcapasos intestinales). Esta hipótesis
se apoya en la similitud inmunofenotípica entre
estas células y los GIST (8, 9) |
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| Debido a la similitud morfológica en microscopía de luz y a la heterogeneidad inmunofenotípica
que presentan los GIST, para su clasificación precisa
es imprescindible combinar el estudio ultraestructural
con la inmunohistoquímica. Justamente,
su positividad al marcador CD 117 es lo que los
caracteriza desde este punto de vista. |
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| Estas especiales características histopatológicas, la rareza de su presentación, y las discrepancias
con respecto a la definición de criterios de
malignidad, (que obviamente condicionan la toma
de decisiones terapéuticas) justifican la presentación
de este caso clínico, que nos motivó a la revisión
de la literatura correspondiente. |
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| Caso clínico: |
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| S.G. Nº Reg.: 1.783.456/8 |
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| Paciente de sexo femenino de 72 años, portadora de cardiopatía isquémico-hipertensiva, con
historia de angor, clase funcional II, medicada con
nitritos y betabloqueantes. |
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| Cinco meses antes de la consulta, comienza con dolor en H.D. de moderada intensidad, tipo
cólico, sin relación clara con la ingesta de éxitobiliares,
acompañado de náuseas, no vómitos. No
episodios de fiebre o coluria acompañando al dolor.
No alteración del tránsito digestivo bajo. No
alteración del T.U. En los últimos 3 meses adelgazamiento
de 8 kgs. |
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| Examen: Regular estado general, adelgazada, bien hidratada. P y M: discretamente hipocoloreadas,
no ictericia. |
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| Abdomen: Simétrico, sin particularidades a la inspección. A la palpación blando depresible; discreto
dolor en HD. Murphy negativo, no se palpa
hepatomegalia ni esplenomegalia. A la palpación
del flanco derecho, impresiona ocupado por una
tumoración lisa, indolora, que no se puede delimitar.
No ascitis, no clapoteo, ni bazuqueo. Ruidos
hidroaéreos normales. FFLL: libres e indoloras. |
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| TR. Sin elementos a destacar. |
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Ecografía abdominal: Hígado : sin alteraciones parenquimatosas. No hay dilatación de la vía biliar
intra ni extra hepática. Vesícula: con múltiples
litiasis y engrosamiento parietal. Páncreas: tamaño
y ecoestructura habituales. Bazo y riñones: sin
alteraciones. Por delante del polo inferior y del
sector infrahiliar del cuerpo del riñón derecho, y a
la derecha de la vena cava inferior, se objetiva
una tumoración sólida, bien definida, que mide 74
x 56 x 72 mm en sus ejes longitudinal y transversal
respectivamente, cuya naturaleza no puede ser
determinada por el ecografista. |
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TAC abdominal: (Fig. 1) Tumoración predominantemente sólida, con áreas quísticas en su interior,
localizada por delante del riñón derecho, con
contacto a nivel hiliar; se encuentra a la derecha
de la vena cava inferior, y presenta íntimo contacto
con el duodeno páncreas, sobre todo en el sector
inferior de la tumoración. La misma mide unos
9 cms. en su diámetro mayor. El tomografista no
puede expedirse sobre su naturaleza. |
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| Fig. 1 TAC abdominal |
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| Del resto de la paraclínica, Funcional Hepático normal. Hemograma: anemia normocítica, Hb.
9.5; Hto 32%. Se realizó FGC que mostró antritis
leve, sin otras alteraciones hasta 2ª porción de
duodeno. |
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| Se decide laparotomía exploradora. Vista en preoperatorio por cardiólogo, señala que presenta
alto riesgo quirúrgico por su cardiopatía isquémico
hipertensiva. |
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Intervención quirúrgica: Abordaje por transversa de H.D. Descenso del ángulo derecho del
colon, exponiendo tumoración de superficie lisa,
de unos 10 cms. de diámetro, que se libera sin
dificultades de los planos adyacentes, quedando
en íntima relación con la pared duodenal. Se realiza
maniobra de Kocher, liberando duodeno páncreas,
objetivando el origen de la tumoración a
nivel del ángulo entre segunda y tercera porción
duodenal. (Fig. 2) Dado el mal terreno de la paciente,
se realiza una resección conservadora, resecando
únicamente el tumor con un medallón
de pared duodenal, donde impresionaba estar el
origen del tumor. Macroscópicamente los bordes
de sección duodenal impresionaban sanos. Se realizó
un cierre transversal de la brecha duodenal,
con puntos separados. Se dejó un drenaje de látex
enfrentado a la sutura. Cierre de la pared por
planos |
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| Fig. 2 Hallazgo intraoperatorio |
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Presentado en la Sesión Científica de la Sociedad de Cirugía del Uruguay del día 11 de setiembre del 2002
1) Prof. Adj. Clín. Q. “1”
2) Ex Asistente Clín. Q. “1”
3) Residentes de Cirugía.
4) Prof. Agdo. Clín. Q. “1”
5) Residente de Anatomía Patológica.
6) Ex Prof. Adjunto de Anatomía Patológica.
Correspondencia: Cno. Carrasco 4490 casa 32
Montevideo CP 11400 Uruguay
E-mail: rmisa@adinet.com.uy |
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| Clínica Quirúrgica “1”. Dir. Prof. Dr. Gonzalo Estapé. Hospital Paster. Facultad de Medicina. Montevideo. |
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