Hemangiomas gigantes del músculo esquéletico

Dres. Pablo Minasian (*), Carlos Barberousse (**), Gustavo Sánchez (*), Luis Bazzino (**)

Resumen

Se presentan los casos clínicos de dos pacientes con Hemangiomas del músculo esquelético localizados uno de ellos en el músculo trapecio y el otro a nivel de la gotera paravertebral. El tratamiento en ambos casos fue la resección en bloque del tumor con parte del músculo que lo envuelve, siendo la evolución favorable, sin secuelas funcionales. Se realiza un revisión bibliográfica del tema y se establecen las pautas fundamentales en cuanto a diagnóstico, tratamiento y control evolutivo de esta enfermedad de baja incidencia. Se concluye que la misma debe plantearse como un posible diagnóstico diferencial en caso de tumores de partes blandas siendo el estudio diagnóstico fundamental la RMN y el tratamiento estándar la resección en bloque sin necesidad de recurrir a una exéresis radial dada su naturaleza benigna.

Palabras claves:

Hemangioma Músculo esqulético.

Abstract

We report two cases of skeletal muscle haemangioma, one of them of the tapezoid muscle and the other paravertebral muscles. They were treated by a block rection of the tumor and the muscle among them. They were treated by a block resection of the tumor and the muscle among them. The outcome was favorable without sequel. A complete review was done and diagnostic, treatment and outcome aspects were established. We conclude that the possibility of a muscle haemangioma must be suspected in every case and the best study in the RMN. The standard treatment is block resection without radicality because the benign nature of the tumor.

Key words:

Hemangioma Muscle, skeletal

Introducción

El hemangioma del músculo esquéletico es la forma más común de hemangioma de tejidos blandos profundos, pero si se consideran a todos los tumores vasculares en su conjunto, es raro.

Watson y Mc Carthy refieren una incidencia de aproximadamente el 0,8% de todos los tumores vasculares benignos (1).

El primer hemangioma de músculo esquelético fue descrito por Liston en 1843. Se trataba de un tumor del hueco poplíteo originado en el músculo semiemembroso. Posteriormente se han publicado múltiples revisiones que han sido estableciendo las principales pautas clínicas, paraclínicas y terapéuticas de la enfermedad (2,7). Dado su carácter infrecuente el principal problema es el bajo índice de sospecha clínica.

La gran mayoría son confundidos con sarcomas de partes blandas dadas sus características similares. Esto plantea la necesidad de una confirmación histopatológica previa el emprendimiento de terapias radicales agresivas que son las habituales en los sarcomas, pero innecesarias para los hemangiomas musculares.

En el presente trabajo presentaremos dos casos clínicos que fueron tratados en la Clínica Quirúrgica 2 con buenos resultados, realizándose una exhaustiva revisión del tema a la luz de los mismos.

Caso Clínico I

FAMV, sexo masculino, 20 años, procedente de Montevideo. Fumador.

Una semana antes del ingreso nota una tumefacción en el dorso, a nivel de gotera paravertebral izquierda, ovoidea, de unos 15cm de diámetro aproximadamente. Refiere que su consistencia es firme, indolora, sin alteración de los planos cutáneos. Niega haber presentado previamente un traumatismo a ese nivel. No presentó trastornos funcionales en la marcha ni en la movilidad del tronco en ninguno de sus ejes. Tampoco ha presentado tumoraciones en otras regiones ni en territorios ganglionares. No fiebre, ni repercusión en su estado general.

Al examen físico presenta un buen estado general, aspirético, con buena coloración de piel y mucosas. El examen exhaustivo de todos los territorios ganglionares no reveló adenopatías. El examen cardiovascular, pleuropulmonar y de abdomen fue totalmente normal. En el tronco, a nivel de dorso, destaca una tumoración ovoidea, a diámetro mayor vertical, de unos 15cm de largo por 5cm de ancho, situada en la región paravertebral izquierda donde sus límites se pierden en el espesor de las masas musculares (Fig.1). Se moviliza en bloque con dichos músculos y no comprende la columna vertebral. Consistencia firme, superficie lisa, indolora a la palpación. Sin lesiones en los planos de cubierta. No se detectaron otras tumoraciones.

De los estudios diagnósticos se destaca:

Figura 1. Tumoración paravertebral izquierda. Se observa cicatriz de biopsia incisional preoperatorio.

- Tomografía axial computarizada tóraco-abdominal. A nivel dorso-lumbal izquierdo, en el espesor de la masa muscular paravertebral, se observa un proceso sólido mal delimitado, que engruesa el músculo en dicho sector. Mide aproximadamente 16cm en sentido cráneo-caudal. Hipodenso, con un pequeño sector de densidad grasa y mínima captación de contraste. Impresiona extenderse infiltrando el músculo. No se reconocen colecciones líquidas en su interior ni erosión de estructuras óseas adyacentes. No nódulos pulmonares ni derrame pleural. No adenomegalias mediastinales ni abdominales, líquido peritoneal ni lesiones a nivel de hígado, bazo, riñones ni páncreas.

- Resonancia Magnética Nuclear (RMN). (Fig. 2 y 3) Se exploró la columna tóraco-lumbar con secuencias fase spin eco fondeadas en T2 y con secuencias spin eco fondeadas en T1 antes y después de la administración de gadolinio en los planos axial, sagital y coronal.

Tumoración intramuscular paravertebral postolateral izquierda aproximadamente 18 x 10 x 5cm, de señal isointensa a los grupos musculares en las secuencias T1 sin contraste, de señal hipertensa no homogénea en T2 y que se impregna intensamente con el medio o contraste. Infiltra parcialmente el músculo dorsal ancho, no observándose crecimiento tumoral intratorácico ni hacia adentro del canal raquídeo.

Figura 2. RMN de caso clínico 1. Se observa tumoración sólida resaltada con contraste de Gadolinio a nivel de gotera paravertebral izquierda.

Figura 3. RMN de caso clínico 1 correspondiente a un nivel superior al de la figura 1.

- Punción citológica. Su punción en dos oportunidades con aguja de 23 G, obteniéndose en ambas material insuficiencia para diagnóstico.

- Hemograma, Glicemia, Monograma, Función renal, Crasis sanguínea y Funcional enzimograma hepático normales.

Discutido en Ateneo de coordinación del Servicio se plantea como diagnóstico presuntivo un Sarcoma de partes blandas y se propone realizar una biopsia quirúrgica incisional.

La misma se realiza mediante una incisión longitudinal de unos 3cm sobre la tumoración, teniendo a la exploración las características de músculo normal. Se toman muestras biópsicas de todos los planos musculares, control de la hemostasis y cierre de la piel con nylon monofilamento 3-0.

El estudio histopatológico revela una proliferación vascular benigna con los caracteres de un hemangioma capilar intramuscular. No se detectaron atipías y la profileración disocia parcialmente las fibras musculares esqueléticas y se asocia discreta degeneración miofibrilar y hemorragia focal en forma de "lagos sanguíneos".

Se decide reintervenir al paciente para su tratamiento definitivo. Se reinterviene dos semanas después de la biopsia incisional realizándose una incisión losángica longitudinal incluyendo la cicatriz previa y abordando la logia muscular por el plano yuxtavertebral (Fig. 4). Se reseca la tumoración en bloque con los músculos involucrados pasando por tejido de aspecto normal y llegando en profundidad hasta el plano costal. Hematosis y drenaje espirativo del lecho. Cierre de piel con nylon monofilamento 3-0 y curación compresiva. (Fig. 5)

El estudio histopatológico definitivo confirmó una Hemagioma intramuscular de tipo mixto, capilar y cavernoso, no pudiendo valorar con exactitud los bordes de resección dado el crecimiento intramuscular extenso de la proliferación (Fig. 6 y 7).

La evolución postoperatoria fue buena con gasto escaso por drenaje espirativo que fue disminuyendo y se retiró a las 72 hs. No desarrolló complicaciones frecuentes como seroma, hematoma ni infección de la herida. El alta fue otorgada a los ocho días de la cirugía definitiva y los controles posteriores en policlínica fueron normales.

Figura 4. Abordaje quirúrgico mediante incisión losángica longitudinal incluyendo cicatriz de biopsia previa. Se observa que la tumoración tiene caracteres macroscópicos similares a los del tejido muscular normal.

Figura 5. Imagan postoperatoria. Se observa la cicatriz y el drenaje espirativo.

Figura 6. Pieza de resección en la que se observa la cicatriz de la biopsia previa incluida.

Figura 7. Pieza de resección seleccionada. Se observa el aspecto macroscópico similar entre el tumor y el músculo sano.

Caso Clínico II

DIBB, sexo masculino, 29 años, procedente de Montevideo. Fumador.

Apendicectomizado.

Cuatro meses antes de la consulta nota tumoración a nivel de hueco supraclavicular derecho que se extiende al hombro y la nuca. Su crecimiento fue lento y progresivo hasta alcanzar un tamaño aproximado de 10cm de diámetro mayor. Refiere parestesias y ocasionalmente dolor en hemicráneo derecho sin dolor a nivel de la tumoración.

Parestesias y disminución de fuerzas en sector distal del miembro superior. No presentó fiebre, repercusión general ni elementos de un síndrome mediastinal. No notó tumoraciones en otras regiones ni adenopatías.

Al examen físico se destaca un buen estado general, en apirexia con estado nutricional conservado. Piel y mucosas normocoloreadas. A nivel de cuello, en región supraclavicular derecha presenta una tumoración ovoidea de 10cm de diámetro mayor, firme, indolora, de superficie lisa, cuyos límites son pocos precisos y se pierde en el espesor de las masas musculares (Fig. 8 y 9). Poco móvil, en íntima relación con los músculos trapecio y supraespinoso por detrás y esternocleidomastoideo por delante y por dentro.

No presenta adenopatías en cuello ni en otros territorios así como tampoco otras tumoraciones. El examen neurológico es normal. Cardiovascular, pleuropulmonar y abdomen sin particularidades.

Figura 8. Caso clínico 2. Se observa tumoración supraclavicular derecha que deforma el cuello.

Figura 9. Caso clínico 2. Se observa tumoración supraclavicular derecha en vista de perfil.

De los estudios paraclínicos se destaca:

- Tomografía axial computarizada. (Fig. 10 y 11). Sin evidencias de lesiones en el tórax.

Figura 10. TAC de caso clínico 2. Se observa la tumoración con carácter heterogéneo a nivel del músculo trapecio derecho.

Figura 11. TAC de caso clínico 2. Se observa la tumoración heterogénea en logia del trapecio en un nivel inferior a la figura 5.

En cuello extensa lesión sólida, muy vascularizada, extendida a lo largo de toda la región lateral de cuello. Sustituye a los músculos trapecio y angular involucrando espacios grasos y celular subcutáneo. Mantiene plano de separación con los músculos espinales. Sin adenomegalias en territorios explorados.

- Hemograma, Glicemia, Función renal y Iconograma normales.

Discutido el caso clínico en Ateneo de Coordinación del Servicio del Servicio se plantea como probable diagnóstico un Sarcoma de partes blandas y se plantea un exéresis quirúrgica radical.

Se interviene mediante una incisión horizontal que sigue paralela a la clavícula derecha unos dos cm. por encima y se continúa con una incisión oblicua que sigue el borde posterior del esternocleidomastoideo (ECM) derecho (Fig. 12). Se seccionan los planos aponeurótico y del cutáneo del cuello. Disección del borde posterior del ECM derecho en profundidad hasta el plano de los escalenos. Se comprueba que el tumor tiene su origen en el borde anterior del trapecio (Fig. 13 y 14).

Presentado en la Sesión Científica de la Sociedad de Cirugía del Uruguay el 13 de octubre de 2004. (*) Residente de Clínica Quirúrgica. (**) Ex Asistente de Clínica Quirúrgica. Correspondencia: Dr. P. Minasian. Sarmiento 2287/201. e-mail: pablomm@adinet.com.uy Clínica Quirúrgica 2. Dir. Prof. Dr. L. Carriquiry. H. Maciel. Facultad de Medicina.

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