Tumores carcinoides del apéndice.

Dres. Marisel Bentancor (1), Alicia Villariño (1), Diego Pereyra Nuñez (1)

Resumen

Los tumores apendiculares tienen una baja incidencia, siendo los tumores carcinoides los más frecuentes llegando a 85% de las neoplasias que afectan a este órgano.

El diagnóstico habitualmente se realiza como un hallazgo luego del envío de las piezas a anatomía patológica en un paciente operado de apendicitis aguda. Esto destaca la importancia de la remisión de las piezas al laboratorio de anatomía patológica.

En la presente comunicación se reportan tres nuevos casos, donde se discutirá la conducta frente al hallazgo de dicho tumor.

Palabras clave: Tumores Carcinoides Apéndice

Abstract

Appendicular tumors have low incidence and are the most frequent (up to 85% of neoplasias affecting this location).

In general, this condition is detected only when the specimen removed form a patient operated from acute appendicitis is sent in for analysis. Therefore surgeons should bear in mind the importance of sending the specimen removed to the anatomopathology laboratory.

In this case three new cases have been reported, and conduct upon finding said tumor is discussed in the paper.

Key words Carcinoid tumors Appendix

Introducción

La presente comunicación reporta tres nuevos casos de tumors carcinoides del apéndice cecal, donde se discutirá la conducta frente al hallazgo de dicho tumor en el informe anátomo-patológico como es habitual.

Los tumores apendiculares tienen baja incidencia siendo el tumor carcinoide el más frecuente, 85% de las neoplasias del órgano. Los carcinoides apendiculares representan 77,3% de los carcinoides digestivos, seguidos por el de intestino delgado 33,7% (1). La mayoría son diagnosticados por el estudio anatomopatológico de la pieza de resección de pacientes intervenidos por apendicitis aguda (1).

Históricamente fue Lubarsch en 1888 quien describe por primera vez la estructura histológica de este tumor y su origen en las criptas de Lieberkhun del intestino delgado. Oberndorfer creó en 1907 el término carcinoide para estos tumores.

En 1897 Kultchinsky identifica células granulares en las glándulas intestinales, histológica de estas neoplasias, hecho de valor diagnóstico (2 a 5).

Se presentan con una frecuencia cercana al 0,5% de todas las apendicectomías con una incidencia anual de 1 en 100.000 habitantes por año (2). La edad de presentación se sitúa entre los 20 y 40 años, edad de mayor concentración de células argentafines en el organismo (6).

Los tumores carcinoides del apéndice son neoplasias de origen neurodócrino, en células situadas en las glándulas de Lieberkhun, células de Kultchinsky.

Tienen la capacidad de secretar péptidos vasoactivos, 5-hidroxitriptamina, con efecto estimulante de receptores alfa. (4)

En cuanto al diagnóstico habitualmente es postoperatorio, luego de la cirugía de un paciente operado de apendicitis aguda, lo que resalta al el valor del envío de las piezas al laboratorio de anatomía patológica.

Con relación a las técnicas para el diagnóstico histológico se utilizan dos procesos: la primera, la técnica de Grinelius, demuestra la característica argentafín de las células granulares de las criptas de Lieberkhun.

La segunda es la Cromogranina, que es una técnica de inmunohistoquímica específica, que ha ido desplazando a la anterior.

Inmunohistoquímica donde se observa una elevada relación núcleo-citoplasma.

Tumor carcinoide en sector distal de apéndice.

Con relación a su topografía en el órgano se ubican en el sector medio 15% y distal 75% y 10% en la base (3).

En el 80% de los casos mide menos de 1cm. Raramente cursa con metástasis o síndrome carcinoide.

Casos clínicos

Caso Nº I

Sexo masculino. 42 años. Hospital Pasteur 3012202-2. Diagnóstico preoperatorio: apendicitis aguda.

Exploración abdominal: apéndice retrocecal ascendente acodada con necrosis en tercio distal, base apendicular sana.

Procedimiento: apendicectomía y secado peritoneal.

Evolución: alta al 3er día.

Anatomía patológica: 012420. A nivel del sector distal del apéndice proliferación atípica que infiltra, sin sobrepasar, la capa muscular. Su diámetro mayor es de 5mm.

En suma: Carcinoide apendicular confinado al órgano; asociado con apendicitis aguda gangrenosa.

Conducta: se decide que la apendicectomía es suficiente.

Caso Nº II

Sexo femenino. 24 años. Hospital Pasteur. 4110359-6. Diagnóstico preoperatorio: apendicitis aguda.

Exploración abdominal: apéndice congestivo con anillo fibroso en tercio medio. No adenopatías ni retracción del meso, resto normal.

Procedimiento: apendicectomía y secado peritoneal.

Evolución: alta al 3er día.

Anatomía patológica: 02-306. A nivel del sector medio lesión de 18mm que comprende espesor parietal.

En suma: Corresponde a un carcinoide apendicular que infiltra hasta la subserosa del órgano. Base libre de tumor.

Conducta: se decide que la apendicectomía es suficiente.

Caso Nº III

Sexo femenino. 34 años. Hospital Paysandú. 3872660-8. Diagnóstico preoperatorio: apendicitis aguda.

Exploración abdominal: exudado purulento, apendicitis flemonosa, leterocecal interna. Resto normal.

Procedimiento: apendicectomía y secado peritoneal.

Evolución: alta al 4to día.

Anatomía patológica: 03-571. A nivel del extremo apendicular tejido amarillento.

Infiltración de la pared apendicular por una proliferación epitelial atípica de 14mm de histogénesis neuroendocrina, que infiltra todas las capas del órgano con evasión al meso apendicular. En sector medio apendicitis aguda supurada. Base libre de tumor.

En suma: Carcinoide apendicular del tercio distal infiltrante transmural y que evade al meso. Asocia apendicitis supurada con periapendicitis.

Conducta: por presentar una neoplasia que evade el apéndice infiltrando el mesoapéndice se revalora con ecografía, informada como normal y se decide realizar en este servicio la hemicolectomía derecha.

Exploración: no hay evidencia microscópica de persistencia y/o diseminación locoregional de la enfermedad.

Procedimiento: hemicolectomía derecha oncológica con reconstrucción del tránsito mediante ileotransverso anastomosis latero-lateral.

Evolución: alta al 7mo día.

Anatomía patológica: pieza de hemicolectomía en la que se destaca sobre la zona de implantación apendicular la mucosa aparece protruyente e indurada. Los sectores examinados muestran proceso inflamatorio sin remanente del tumor. Ganglios examinados normales.

Comentarios

Del análisis de la bibliografía se evalúan diversos factores que inciden en el pronóstico de esta variedad tumoral.

Los tumores carcinoides son más agresivos en los niños, observándose en ellos que la infiltración parietal afecta sólo a la submucosa en 30% de los casos, serosa en 40% y mesoapéndice en 30% de los mismos (2).

En cambio en el adulto, la infiltración submucosa se ve en 70% de los pacientes, serosa en 20% y meso solo en el 10% de lo que se extrae que en los niños la frecuencia de exteriorización es tres veces mayor que en el adulto.

Poseen escasa capacidad de extensión locoregional, lo cual es proporcional al tamaño tumoral (9-10). En aquellos tumores mayores a 2cm se presentan metástasis en el 100% de los casos.

El síndrome carcinoide es un marcador de malignidad o de metástasis hepáticas y se asocian con un aumento en la excreción de ácido 5-hidroiindolacético y serotonina urinarias.

Esto sumado a signos anatomopatológicos de mal pronóstico como lo son el compromiso seroso y mesial, determinan la elección del tratamiento.

Conclusiones

El tumor carcinoide posee un comportamiento poco agresivo con excelente pronóstico posterior a la cirugía resectiva.

Tomando en cuenta los factores antes mencionados la bibliografía coincide en que sería suficiente la solo apendicectomía en aquellos tumores menores de 1cm.

Se plantea la hemicolectomía derecha oncológica en base a los criterios de Parks para tumores mayores a 2cm, topografiados en la base, con exteriorización serosa, adenopatías sospechosas, alto índice mitótico, mucina extracelular o carcinoide desarrollado en niños por su mayor agresividad locoregional.

Merece una mención el abordaje por vía laparoscópica en el tratamiento de estos pacientes, pues brinda las mismas posibilidades en cuanto a la resección, cumpliendo con los criterios oncológicos, un mejor resultado estético con menor incidencia de complicaciones parietales y un reintegro laboral precoz.

La controversia se plantea en los tumores con 10 a 20mm, donde cobran fundamental valor los factores de mal pronóstico.

A largo plazo los tumores carcinoides presentan una sobrevida global del 90% a los 5 años. (9)

Referencias bibliográficas

(1) Sivori E, Bustos F, Beveraggi MT, Gutman R. Tumores endócrinos del aparato digestivo. Rev. Argent Cir. 1985, (número extraordinario): 25.

(2) Dean CT, Spence RAJ. Las neoplasias del apéndice cecal. Br J Surg 1995, 82: 299-306.

(3) Robbins SL, Cotran RS. Tumores del apéndice. In: Patología estructural y funcional. México: Interamericana, 1985: 928.

(4) Grosset A, Masson P. Tumeurs endocrines de l’appendice. Presse Med 1914, 22: 237.

(5) Moertel CG, Docherty MB, Judd E. Carcinoid tumor of the vermiform appendix. Cancer 1968, 21: 270.

(6) Wolff A, Ashmed N. Epithelial neoplasms of the vermiform appendix. Cancer 1976, 37: 2493-511.

(7) Butker JA, Houshiar A, Lin F, Wilson SE. Goblet cell carcinoid of the appendix. Am J Surg 1994. 168 (6): 685-7.

(8) Tripodi J, Perlemutter S, Sudansky S., Kim DK, Burakoff. Primary lymphoma of the appendix. Surg Oncol 1994, 3 (4): 243-8.

(9) Bourgeon A, Baque P, Valla J, Fabiani P. Management of carcinoid tumor of appendix. Ann Gastroenterol Hepatol 1995, 31 (2): 134-7.

(10) Seidman JD, Elsayed Am, Sobin LH, Tavassoli FA. Association of mucinous tumours of the ovary and appendix. A clinicopathologic study of 25 cases. Am J Surg Pathol 1993, 17 (1): 22-34.

Presentado en las Jornadas de Residentes de Cirugía General 14º, durante del 54º Congreso de Cirugía General. Colonia. – 26-29 nov de 2003. (1) Ex residentes de cirugía. Correspondencia: Dra. Marisel Bentancor. mariselbentancoruy@yahoo.com Clínica Quirúrgica «1» (Dir. Dr. G. Estapé) Hospital Pasteur, Facultad de Medicina.